Cuando el sistema endocrino se rebela: cánceres raros que desafían el diagnóstico
A veces, la medicina parece un catálogo de obviedades: un dolor, una causa; una imagen, un diagnóstico. Pero hay zonas grises. Tumores que no anuncian su llegada ni responden como se espera. Algunos de ellos se esconden en las glándulas endocrinas, estructuras tan pequeñas como vitales, que regulan desde la temperatura hasta el humor, y que, de vez en cuando, se salen del guion y mutan en algo mucho más peligroso.
No hablamos aquí del típico cáncer de tiroides, bastante conocido. Hablamos de lo raro. De lo que no se ve venir. Esos cánceres que algunos especialistas solo conocen por los libros y con suerte, en un congreso médico cada tanto.
El carcinoma de células de Merkel: un invitado inesperado
Técnicamente es un cáncer de piel, pero se comporta como si no quisiera serlo. El carcinoma de células de Merkel proviene de células neuroendocrinas en la epidermis, y tiene un carácter realmente impaciente: crece deprisa, invade rápido, y no da margen para titubeos.
Lo curioso es que, durante años, ni siquiera estaba claro de dónde venía exactamente. Hoy sabemos que hay un virus implicado (el poliomavirus de células de Merkel), pero no todos los casos tienen esa firma viral.
Tratamiento habitual: Se opta por cirugía amplia para resecar el tumor, seguida de radioterapia. Cuando hay enfermedad diseminada, se utiliza inmunoterapia con inhibidores de PD-L1, como avelumab, que han dado mejores resultados que la quimioterapia convencional.
Carcinoma medular de tiroides: lo hereditario no siempre avisa
Este tumor representa una minoría entre los cánceres tiroideos, pero se hace notar. No proviene del tejido habitual de la tiroides, sino de las células C, o también conocidas como células parafoliculares, que fabrican calcitonina. Lo particular es que puede formar parte de síndromes genéticos como MEN 2A y 2B. Es decir: puede haber historia familiar, pero no siempre hay aviso.
A veces se detecta por pura casualidad, o por un aumento inexplicable del calcio en sangre. Otras, porque hay metástasis y se empieza a tirar del hilo.
Tratamiento de elección: Tiroidectomía total, a menudo acompañada de vaciamiento ganglionar. Si hay progresión o metástasis, se utilizan terapias dirigidas con inhibidores de tirosina quinasa como vandetanib o cabozantinib.
Feocromocitoma maligno: una tormenta bioquímica
La mayoría de los feocromocitomas no son malignos. Pero cuando lo son, el cuerpo lo nota. De repente, hay crisis hipertensivas que aparecen sin lógica, palpitaciones, sudoración inexplicable. Todo esto es resultado del exceso de catecolaminas producido por el tumor.
El diagnóstico no siempre es inmediato. Muchos pacientes pasan por urgencias varias veces sin que nadie sospeche de un tumor en la glándula suprarrenal. Hasta que un médico, por intuición o insistencia, pide medir metanefrinas.
Tratamiento preferente: Resección quirúrgica. Si hay metástasis o no es operable, se puede recurrir al I-131-MIBG o incluso a quimioterapia con esquemas como CVD. También se están explorando nuevas vías con terapias dirigidas y radioisótopos.
Carcinoma neuroendocrino pancreático de células pequeñas: sin margen de espera
Hay cánceres que avisan y otros que no dan ni media oportunidad. Este entra en la segunda categoría. Representa menos del 2% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, pero su agresividad lo convierte en un enemigo serio. Cuando se diagnostica, muchas veces ya ha hecho metástasis.
Lo más desconcertante es que, en ocasiones, no hay síntomas específicos. El paciente puede estar bien hasta que no lo está, y entonces es demasiado tarde para cirugías curativas.
Tratamiento estándar: Quimioterapia combinada, generalmente con cisplatino y etopósido, como si se tratara de un cáncer de pulmón de células pequeñas. La cirugía rara vez es posible, salvo en estadios muy localizados.
Carcinoma de paratiroides: cuando el calcio no se comporta
Este es probablemente el cáncer endocrino más raro. Tan raro que muchos endocrinólogos jamás han visto uno. Su forma de anunciarse es insidiosa: cansancio, dolor óseo, cálculos renales… síntomas que podrían confundirse con cualquier otra cosa. Pero detrás hay hipercalcemia severa y niveles de PTH por las nubes.
Muchos casos se detectan por sospecha de hiperparatiroidismo primario. El cirujano opera pensando en un adenoma y, luego, el patólogo devuelve un diagnóstico inesperado: carcinoma.
Tratamiento principal: Cirugía en bloque de la glándula afectada, con resección del tejido adyacente si es necesario. No hay tratamientos sistémicos altamente eficaces; en casos persistentes, se recurre a cinacalcet para controlar el calcio, aunque no actúa sobre el tumor.
Epílogo: lo poco frecuente no es poco importante
Estos tumores, aunque poco prevalentes, exigen respuestas clínicas que no siempre están previstas en los esquemas convencionales.
A veces, lo hacen desde el silencio clínico. Otras, desde la urgencia. En todos los casos, obligan al médico a salirse del protocolo y confiar en la observación, la intuición, o incluso en la duda.
Y es que, en medicina, lo raro no es lo imposible, es solo lo que AUN NO SE HA VUELTO HABITUAL.
